Перемежающаясяя порфирия
Раздел: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
При перемежающейся порфирии развитие ПРНП связывают с высоким уровнем 5-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена (темно-красный цвет мочи и потемнение мочи при стоянии на свету). При ПРНП поражаются преимущественно мимические и глазодвигательные мышцы. Обострение порфирии могут вызывать барбитураты, антиконвульсанты, нейролептики, транквилизаторы, сульфаниламиды и алкоголь.
Лечение. Показаны большие дозы глюкозы — 1 л 10— 20% раствора капельно внутривенно 2—3 раза в сут. или внутрь (до 400 г в сут.); внутривенно капельно вводят 0,25% раствор ци-тохрома (в 1 мл 2,5 мг вещества) по 15 мг в сут. — 6—8 мл на 200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы (при бронхиальной астме цитохром вводят в мышцу). За рубежом для подавления предшественников порфирина назначают гематин внутривенно капельно в дозе 4 мг/кг ежедневно в течение 4 дней и далее 2 раза в неделю (всего 6 вливаний). При вегетативной ПРНП в случае тахикардии и гипертензии назначают обзидан, при запоре — прозерин, при болях — НСПВС, промедол, редко морфин. При неадекватной выработке антидиуретического гормона (АДГ) и олигурии ограничивают потребление жидкости, назначают лития карбонат 0,6—4),9 г в сут. на 4 приема.