Миоклонии
Раздел: Заболевания экстрапирамидной системы, дистрофия.
Миоклоний представляют собой молниеносные непроизвольные сокращения отдельных мышц или мышечных групп. Клиническая картина гиперкинеза определяется частотой, ритмом и амплитудой этих сокращений, их локализацией и распространенностью. Считают, что основную роль в генезе заболевания играет дисфункция ство-лово-мозжечкового «треугольника»: зубчатые ядра мозжечка— красные ядра — оливы продолговатого мозга. Наследственно-дегенеративные формы включают семейную генерализованную миоклонию Давиденкова, семейную нистагм-миоклонию Ленобля—Обино, множественный парамиоклонус Фридреиха, миоклоническую диссинер-гию Ханта, миоклоническую эпилепсию Унферрихта—Лундборна. Симптоматические миоклоний возникают после заболеваний сосудистого, инфекционного, травматического, токсического и дисметабо-лического поражения мозга. Отдельной формой считают постгипок-сическую интенционную миоклонию (синдром Ланса—Адамса).
Лечение противосудорожными средствами редко приводит к ослаблению миоклоний. Более эффективно применение клоназепама (антелепсин) с постепенным повышением суточной дозы от 1 до 10—12 мг. В некоторых случаях удовлетворительный результат получают при назначении тиаприда в дозе 100—600 мг в сут., лизу-рида и пирацетама. Средством выбора в начале лечения является вальпроат натрия, дозу которого постепенно повышают от 250 до 1200 мг в сут.
В последние годы предложена терапия предшественником серо-тонина, 5-гидрокситриптофаном (5-ГТФ) в дозе от 100 мг до 2 г в сут. Эффективность этого лечения можно повысить путем применения ингибитора 5-ГТФ-декарбоксилазы (карбидопа, 100 мг в сут.). Если монотерапия перечисленными средствами не дает желаемого эффекта, испытывают различные комбинации этих препаратов.
Асинергия, атаксия и баллизм обычно не поддаются лечению. Иногда уменьшение гиперкинеза наступает при приеме антагонистов дофаминовых рецепторов (этаперазин, сульпирид) или резерпина