Цинк
Раздел: Заболевания экстрапирамидной системы, дистрофия.
Цинк применяется в виде ацетата и сульфата. Последний вызывает раздражение желудка и переносится хуже. Препараты назначают по 50 мг 3 раза в день натощак, за 1 ч до и после приема препарата запрещают есть и пить (за исключением воды). Цинк стимулирует образование в кишечнике металлотионеина, который препятствует всасыванию меди из пищи и реабсорбции меди, выделяемой со слюной и желудочным соком. В течение 1—3 недель лечения наступает отрицательный баланс меди, который удерживается на умеренном уровне (1—2 мг). Эффект препаратов цинка развивается медленно, степень экскреции меди невелика. Однако благодаря этому прием препаратов цинка не приводит к ухудшению состояния в начале терапии. Более эффективным, чем препараты цинка, оказался натрия тетраборат, который назначают по 100 мг в сут., постепенно повышая дозу до тех пор, пока лабораторные показатели баланса меди не будут свидетельствовать об адекватной терапии.
Новое перспективное направление в лечении ГЦД открывается с применением тетрамолибдата аммония, действие которого подобно действию препаратов цинка. Побочные явления не описаны. Однако опыт применения препарата пока небольшой.
В фармакотерапию начального этапа включают средства, улучшающие функцию печени и обменные процессы в ней: 5% раствор глюкозы, сухую плазму, рутин, аскорбиновую кислоту, препараты кальция, ЛИВ-52, легалон, эссенциале. Ограничивают в рационе содержание животного белка и жиров, увеличивают количество углеводов. Исключают продукты, содержащие большое количество меди: печень, грибы, шпинат, орехи и шоколад.
Дозы препаратов подбирают таким образом, чтобы поддерживать баланс меди на оптимальном уровне (табл. 22).
Для уменьшения экстрапирамидной ригидности назначают ДОФАсодержащие средства, агонисты дофаминовых рецепторов и препараты амантадинового ряда, а при дрожании — холинолити-ки. Больным с агрессивностью назначают пропранолол, с тревогой и бессонницей — препараты бензодиазепинового ряда, при эпилеп-тиформных припадках — фенобарбитал и фенитоин. При обнаружении ГЦД до появления неврологических симптомов (при заболевании братьев и сестер) профилактическая терапия проводится по программе поддерживающей терапии с постепенным увеличением дозы до обеспечения адекватного баланса меди. Пеницилламин и триен могут оказывать тератогенное действие, в 5% случаев побочное действие пеницилламина может проявиться и у плода. Беременных рекомендуют лечить препаратами цинка: в течение I триместра назначают по 25 мг ацетата или сульфата цинка 2 раза в день, а потом до конца беременности и во время кормления грудью по 25 мг 3 раза в день.