Архив 'Полиневропатии, мононевропатии, склероз'
Полирадикулопатии при соматических заболеваниях
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
В основе указанных ПРНП лежат разные механизмы: дисметаболические, аутоиммунные и эндогенная интоксикация. Морфологическим субстратом являются демиелинизация и поражение осевых цилиндров. Течение ПРНП может быть острым и хроническим. Эффективность лечения больных определяется адекватной фармакотерапией основного заболевания. Другие компоненты лечения зависят от ведущих механизмов патогенеза. Так, при преобладании аутоиммунного характера патологического процесса назначают кортикостероиды, плазмаферез, гемодиализ, цитостатики; при аллергическом компоненте — десенсибилизирующие средства; при преобладании трофических нарушений — анаболические препараты (нерабол или рета-болил); при эндогенной интоксикации — капельные вливания больших объемов жидкости под контролем водно-электролитного баланса и осмолярности; при гиповитаминозе — массивная витаминотерапия. При болевом синдроме назначают НСПВС, фенитоин или карбама-зепин, вальпроат натрия, амитриптилин. Средства, применение которых тоже может вызвать развитие ПНРП, должны быть исключены: левомицетин (реже пенициллин, стрептомицин), сульфаниламидные препараты, гидралазин (апрессин), кордарон, дисульфирам (антабус), дифенилгидантоин, изониазид, метронидазол, нитрофурантоин, вин-кристин.
Параинфекционные и поствакцинальные полиневропатии
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
В генезе поствакцинальных ПРНП значительную роль играют аутоиммунные механизмы с развитием демиелинизации, а при пара-инфекционных поражениях и дисциркуляторно-дистрофические, ней-ротоксические механизмы. Поствакцинальные поражения нервной системы могут развиваться в форме ОЭМПРН.
ПРНП при дифтерии возникает либо на 2—4-й неделе (ранняя форма), либо на 4—7-й неделе (поздняя форма). Нарастание неврологических симптомов происходит в течение 6—12 недель. Чаще наблюдают амиотрофическую и псевдотабетическую (атакти-ческую) формы заболевания. Поражение бульбарных нервов и диафрагмы наряду с токсическим миокардитом бывает причиной внезапной смерти.
Лечение. Профилактическое значение имеет введение противодифтерийной сыворотки в начале болезни в дозе 10 000— 30 000 ME при локализованной форме (нос, зев, гортань) и 100 000—120 000 ME при токсической форме. В некоторых случаях применение сыворотки оказывается эффективным и при развитии параличей. Патогенетическое лечение включает также кортикостероидные и антихолинэстеразные препараты, десенсибилизирующие средства, плазмаферез, витаминотерапию.
Герпетические радикулоневропатии
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
Герпетические радикулоневропатии (ГРНП) вызывает вирус простого герпеса типа I. Заболевание сопровождается высыпаниями в области лица (чаще в назолабильной области), на слизистой оболочке носоглотки и коже головы. Боли и парестезии отмечаются в дер-матомах, соответствующих распространению высыпаний. Вирус простого герпеса типа II вызывает ГРНП, сопровождающуюся высыпаниями в области гениталий и промежности и проявляется болями, гиперестезией, гиперпатией, область которых может быть больше участка высыпаний (живот, ягодицы, ноги).
Лечение: в острой стадии эффективны противовирусные средства, интерферон и его индукторы, иммуномодуляторы (см. главу 17). При рецидивирующей форме герпеса необходимо обследование с целью выявления заболеваний, снижающих резистентность организма. При рецидивирующем герпесе больным вводят поливалентную герпетическую вакцину по схеме, прилагаемой к официальной упаковке препарата.
Опоясывающий лишай (herpes zoster) — герпетическая гангли-орадикулопатия вызывается при активации персистирующего вируса варицелла-зостер. Вначале высыпания чаще локализуются в зоне 1— 2 грудных дерматомов, реже на коже головы и шеи.
В острой стадии лечение проводят противовирусными препаратами.
При развитии постгерпетической невралгии, характеризующейся мучительными болями в течение 2—6 мес (реже до 1 года и более), назначают карбамазепин в сочетании с амитриптилином, дифенин, вальпроат натрия или лития карбонат.
Острый энцефалополирадикулоневрит
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
ОЭМПРН, а также рецидивирующий (прогрессирующий) подо-стрый и хронический полирадикулоневрит (ПРИ) в настоящее время тоже рассматриваются как аутоиммунные заболевания, возможно, провоцируемые вирусной инфекцией, с морфологическим субстратом в виде демиелинизации, хотя при ОЭМПРН встречаются симптомы, свидетельствующие о полиоэнцефаломиелитическом компоненте патологического процесса. Лечение больных, страдающих этими формами заболеваний, осуществляется по принципам лечения ОДПРНП. При хроническом процессе и недостаточной эффективности кортико-стероидной терапии назначают цитостатики.
Плазмаферез и терапия глюкокортикоидами
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
Целесообразность одновременного проведения плазмафереза и терапии глюкокортикоидами нуждается в дальнейшем изучении. Имеются также сообщения об улучшении состояния больных после гемодиализа и лечения у-глобулином, который вызывает супрессию антител и подавляет макрофаги. Такое лечение можно провести и после курса плазмафереза. у-глобулин вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг ежедневно в течение 5—7 дней. В тех случаях, когда ПРНП Гиейна—Барре сопровождается повышением ВЧД и отеком зрительного нерва (из-за затруднения всасывания СМЖ), рекомендуют метод гидравлического удара — болюсное введение в люмбальное су-барахноидальное пространство СМЖ (0,25 мл в 1 с), извлеченной 1 ч назад с диагностической целью. Такой гидравлический удар улучшает функцию арахноидальных ворсин и снижает сопротивление резорбции.
С целью уменьшения болевого синдрома применяют НСПВС (чаще индометацин), метилпреднизолон по 20—40 мг в сут. внутримышечно; для уменьшения акропарестезий применяют препараты кальция. Кроме этого, назначают антихолинэстеразные средства, препараты, стимулирующие метаболические процессы: 2% раствор аде-нила (фосфаден) по 2—3 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 4 недель или внутрь по 0,05 г 3 раза в день, 1% раствор натрия аденозинтрифосфата по 1 мл ежедневно (30—40 инъекций), витамины группы В, никотиновую кислоту, анаболические гормоны — не-рабол, ретаболил. В течение всего периода лечения и реабилитации большое значение имеет применение массажа, пассивной и активной ЛФК. Комплексная программа лечения включает плазмаферез, пред-низолон (в тяжелых случаях в течение 3—6 мес), ГБО (1,3—1,5 ата, 40—50 мин, 6 сеансов), НСПВС, ВП (трентал, сермион, теоникол), физиотерапию (низкочастотная магнитотерапия на надпочечники, лазеротерапия по ходу нервов, электростимуляция нервов) и при непереносимости кортикостероидов — циклофосфан (по 200 мг в сут. в течение 10 дней) с последующим длительным приемом азатиопри-на (1—2 мг/кг).
Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОДПРНП) Гийена — Барре
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОДПРНП) Гийена — Барре представляет собой аутоиммунное заболевание и морфологически проявляется первичной сегментарной демиелиниза-цией волокон периферических нервов (в тяжелых случаях аксональ-ной дегенерацией) и последующей воспалительной реакцией. Составляет 17% среди других ПРНП. В большинстве случаев начинается после острого респираторного заболевания, иной инфекции, травмы, операции или значительной физической нагрузки. Клиническая картина характеризуется симметричными вялыми парезами и параличами, которые распространяются по восходящему типу, даже на лицевую (и реже бульбарную) мускулатуру. Снижаются и исчезают сухожильные рефлексы. Наблюдается дистальный (полиневрический) тип нарушения всех видов чувствительности. Более чем в 50% случаев отмечаются боли.
Кроме типичного симптомокомплекса восходящего типа, выделяют синдром Фишера (сочетание ОДПРНП, офтальмоплегии и атаксии), форму с нисходящим распространением параличей и двигательную форму без нарушений чувствительности. В случаях присоединения вегетативной полиневропатии появляется сердечно-сосудистая нестабильность (синусовая тахикардия, предсердная аритмия, лабильность АД с отсутствием компенсаторной тахикардии), происходит нарушение функций тазовых органов. Нарушение сердечной деятельности в сочетании с дыхательной недостаточностью становится причиной смерти. С 7—10-го дня в СМЖ находят белково-клеточную диссоциацию. Восстановление движений начинается на 3-й неделе и продолжается 3—6 мес и более.
В тяжелых случаях, сопровождающихся развитием тетраплегии, требуются интенсивная терапия с коррекцией сдвигов гомеостаза (осмолярность, диспротеинемия, гемостаз), кормление через зонд, а при дыхательной недостаточности и бульбарном параличе ИВЛ. Прямым показанием к ИВЛ является снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) до 15 мг/кг. Снижение АД компенсируют путем внутривенных вливаний жидкости для увеличения ОЦК. Систематически контролируют опорожнение мочевого пузыря. Из фармакологических средств применяют преднизолон. Начальная доза в среднем 1— 1,5 мг/кг, далее снижается в течение 1—2 мес до поддерживающей дозы — 5 мг 3 раза в день. В редких случаях начало кортикостеро-идной терапии сопровождается ухудшением состояния. В первые 2 недели болезни применяется плазмаферез. При проведении ежедневных процедур рекомендуется замена 20—30 мл/кг за один сеанс, а при сеансах через день — замена 40—50 мл/кг массы тела. За курс проводят 3—6 переливаний (до 200 мл/кг). Предпочтительнее переливать свежезамороженную плазму, чем 5% альбумин. Другие программы предусматривают проведение плазмафереза 2 раза в неделю, при этом курс продолжается 3 недели и более, а количество переливаемой плазмы достигает 13—20 л. Плазмаферез позволяет сократить сроки ИВЛ, дозы кортикостероидов, продолжительность лечения в стационаре. Плазмаферез считают наиболее эффективным методом лечения тяжелых форм ОДПРНП.
Боковой амиотрофический склероз
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
Боковой амиотрофический склероз — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное поражением мотонейронов спинного мозга и ствола, клеток двигательной области коры полушарий, а также демиелинизацией кортикоспинальных трактов. Этиология заболевания неизвестна. Клиническая картина определяется особенностями поражения периферического мотонейрона и пирамидной недостаточности.
В зависимости от уровня поражения нервной системы выделяют высокую (супрабульбарную), бульбарную, шейно-грудную и пояснич-но-крестцовую формы.
Продолжительность жизни этих больных колеблется от 4 до 12 лет и зависит от того, как скоро наступит поражение мотонейронов каудальных отделов ствола и сегментов спинного мозга, обеспечивающих функцию дыхательной мускулатуры.
Эффективная фармакотерапия заболевания не разработана. Проводятся повторные курсы поддерживающей терапии, включающие витамины группы В (или кокарбоксилазы), инъекции витамина Е или прием его внутрь в дозе 1500 мг в сут. в сочетании с панкреатином. Для улучшения трофических функций дают неробол по 10 мг 2 раза в день в течение 1—2 мес, ретаболил по 50 мг 1 раз в неделю в течение 1—2 мес. Для улучшения нервно-мышечной передачи назначают прозерин по 0,015 г 3 раза в сут., оксазил по 5—10 мг 2— 3 раза в сут.
Продолжительность курсов лечения зависит от эффективности антихолинэстеразных средств. При выраженной пирамидной спастич-ности назначают баклофен (лиорезал) с таким расчетом, чтобы снижение спастичности не привело к уменьшению двигательных возможностей больного.
Для уменьшения фасцикуляций рекомендуют небольшие дозы карбамазепина.
При нарушении глотания и дыхания должны быть обеспечены кормление через зонд и ИВЛ. Для уменьшения скопления в полости рта слюны и слизи (псевдоптиализм) назначают холинолитики или проводят аутогемотерапию с атропином (0,5 мл 0,1% раствора). При недостаточной эффективности фармакотерапии показано оперативное вмешательство — рассечение барабанного нерва и нерва барабанной струны.
Фармакологические средства, влияющие на иммунную систему (комплекс рибонуклеотидов, интерферон, рилизинг-фактор тиреотроп-ного гормона), проходят стадию клинического изучения.
Комплексное лечение должно включать разные формы поддерживающей терапии, которую проводят невропатолог, специалисты по ЛФК, реабилитации, респираторной помощи, логопед, психолог и психотерапевт.
Виды терапии и симптоматическое лечение
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
Исследования показали, что применение диеты, обогащенной растительными маслами, а также рыбьим жиром, в котором содержатся эйкозапентаеновая и дейкозагексаеновые кислоты, способствует уменьшению частоты и тяжести обострений PC. Для коррекции нарушения гемостаза назначают ГБО (100% 02, 2ета, 90 мин, ежедневно в течение 3 недель). Улучшение состояния наступает у 50% больных. Частота обострений в течение последующего года снижается. В ряде случаев не были получены удовлетворительные результаты. Однако во всех исследованиях отмечено улучшение нарушенных функций тазовых органов.
Основными способами борьбы с патологической утомляемостью являются соблюдение индивидуальной программы двигательной активности на работе и в быту, дозированная лечебная гимнастика, чередование нагрузки и отдыха, обтирание тела прохладной водой, кондиционирование воздуха в условиях жаркого климата. Из лекарственных средств рекомендуют амантадин (мидантан), который эффективен в 50% случаев, а также блокатор калиевых каналов 4-аминопиридин (амиридин). Для уменьшения тремора назначают витамин В6, клона-зепам, гидразид изоникотиновой кислоты (изониазид), Р-блокаторы. Лекарственное лечение при пирамидной мышечной спастичности представлено в главе 11. При ликвидации тяжелых некупирующихся ночных мышечных спазмов иногда прибегают к разрушающим операциям на нервных корешках, периферических нервах и спинном мозге. Обычно эти операции производят у «прикованных к постели» больных, чтобы обеспечить лучшие условия для ухода. Перевести спастическую форму парапареза в вялую можно путем эндолюмбаль-ного введения фенола или спирта. Однако любые типы разрушительных воздействий нередко вызывают необратимые нарушения функций тазовых органов, а у мужчин и импотенцию.
Мышечно-скелетные боли, обусловленные дисбалансом тонуса разных групп мышц, неправильными позными установками, контрактурами, купируют ацетилсалициловой кислотой или ацетаминофеном. У некоторых больных прием НСПВС, в частности индометацина, может привести к ухудшению неврологической симптоматики. Хронические некупирующиеся боли связывают с вовлечением в патологический процесс центральных систем ноцицепции. В таких случаях применяют амитриптилин или ингибиторы МАО, кодеин и ацетилсалициловую кислоту. Фармакотерапия при нарушениях функции тазовых органов изложена в части II.
В коррекции эмоциональной лабильности большую роль играет оптимальный психологический микроклимат. Из лекарственных средств применяют транквилизаторы и антидепрессанты. Снижение памяти и интеллекта в определенной степени можно уменьшить, проводя повторные курсы лечения ноотропными препаратами.
Иммуностимулирующие средства
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
Иммуностимулирующие средства (левамизол, тималин, проди-гиозан и др.). Левамизол восстанавливает активность Т-супрессоров, которая снижается при PC (особенно во время обострения). Препарат играет роль иммуномодулятора: повышает слабую и ослабляет сильную реакции клеточного иммунитета. В больших дозах может вызывать иммуносупрессивный эффект. Показан при лечении ремит-тирующих и прогредиентных форм заболевания. Назначают в дозе 2,5 мг/кг 3 дня подряд с последующим 4-дневным перерывом (в течение 3—4 нед.). Такие курсы повторяют на протяжении 6—8 мес, увеличивая продолжительность перерыва между курсами от 10 дней до 1 мес. Если через 10 ч после первого приема левамизола в дозе 150 мг количество лейкоцитов становится меньше 3,0 * 109/л, от лечения следует отказаться.
Тималин (Т-активин) представляет собой комплекс полипептидных фракций, выделяемых из вилочковой железы крупного рогатого скота. Регулирует функциональную активность Т- и В-лимфоцитов, стимулирует реакцию клеточного иммунитета. Эффективность препарата оценивается весьма разноречиво. При лечении тималином (повторные курсы по 10 мг 2 раза в сут. внутримышечно в течение 5 дней) отмечают побочные эффекты: повышение температуры, разбитость, головную боль.
Пропер-мил представляет собой суспензию из комплекса трех типов грибов-сахаромицетов. Назначают в виде внутривенных инъекций в медленно возрастающей дозе: начиная с 0,1 мл ежедневную дозу увеличивают на 0,1 мл, а при хорошей переносимости с 8— 10-го дня на 0,2 мл и доводят до 2,5—3 мл. Эту дозу вводят ежедневно до окончания курса лечения (общая продолжительность курса 30—40 дней). Курс можно повторить через 3—4 мес.
Пропер-мил повышает неспецифическую сопротивляемость организма к инфекциям и аллергическим реакциям. Данные об эффективности препарата при лечении PC весьма противоречивы. Испытания двойным слепым методом не проводились.
Этимизол активирует адренокортикотропную функцию гипофиза и повышает уровень кортикостероидов в крови. Положительный эффект наблюдают в случаях ремиттирующего и прогредиентного течения заболевания. Назначают 1,5% раствор препарата по 1 мл внутримышечно ежедневно в течение 30—54 дней и более внутрь из расчета 5 мг/кг в течение 10 дней каждого месяца на протяжении 6— 8 мес. При приеме препарата внутрь нередко наблюдаются тошнота и другие диспепсические явления. Редко отмечают беспокойство, головокружение, нарушение сна.
При длительных курсах комбинированного лечения возрастает риск побочных реакций. Необходим систематический контроль за показателями крови, функцией печени и почек, состоянием желудочно-кишечного тракта. Относительные противопоказания к комбинированному лечению кортикостероидами и цитостатиками: язвенная болезнь желудка, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, снижение функции костного мозга, наличие очаговой инфекции. ОПП противопоказано при большой длительности заболевания у больных с выраженными и стойкими неврологическими нарушениями.
Аитилимфоцитариая сыворотка
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
Аитилимфоцитариая сыворотка (АЛС). Получают АЛС путем иммунизации лошадей лимфоцитами человека. Антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) получают путем экстракции антител из АЛС. Им-муносупрессия, вызываемая АЛС и АЛГ, обусловлена разрушением лимфоцитов, торможением комплементарной и воспалительной реакций. Препараты АЛС и АЛГ действуют непродолжительно и применяются обычно как вводная терапия перед лечением гормонами, циклофосфамидом и азатиоприном для усиления эффектов этих препаратов в начале лечения. АЛГ вводят внутривенно или внутримышечно из расчета 10 мг/кг массы тела. После 1,5-месячного курса лечения стабилизацию клинического состояния в течение 4 лет наблюдают только у 22% больных. Побочные реакции: лихорадка, аллергическая сыпь, увеличение лимфатических узлов, склонность к кровотечениям.