Архив 'Заболевания вегетативной нервной системы'
Акроасфиксия
В разделе: Заболевания вегетативной нервной системы.
Акроасфиксия (болезнь Крока—Кассирера). Для заболевания характерны цианоз дистальных отделов конечностей, снижение температуры тела и гипергидроз. Основная причина — недостаточность тонуса вен. Приобретенные формы заболевания являются результатом постинфекционных или токсических полинейропатий, профессиональных вредностей (вибрация, работа в холодных, сырых помещениях — «руки прачки»).
Первичные формы трудно поддаются лечению. Применяют средства, улучшающие метаболические процессы ЦНС, нормализующие тонус венозных сосудов.
Вторичные формы при адекватном лечении основного заболевания и прекращении вредных воздействий обычно проходят.
Синдром Рейно
В разделе: Заболевания вегетативной нервной системы.
Синдром Рейно развивается при системных сосудистых и ней-роэндокринных заболеваниях, на фоне дисметаболических нарушений, хронических интоксикаций или действия вредных производственных факторов (например, вибрация). В его патогенезе играют роль гиперреактивность сосудов к вазоконстрикторным стимулам, увеличение уровня вазоконстрикторных ПГ, снижение синтеза ПГ 12 в эндотелии дистальных сосудов, повышение вязкости крови, агрегации эритроцитов, внутрисосудистой преципитации криоглобулинов и холодовой агглютинации эритроцитов.
Патогенетическое лечение болезни Рейно: вазоактивные спазмолитики — папаверин и но-шпа; а-блокаторы — дигидроэрготоксин (редергин), ницерголин (сермион), тропафен; ганглиоблокаторы; ингибиторы ангиотензинконвертирующего фермента (каптоприл, эналап-рил); средства, улучшающие реологические свойства крови, — эуфил-лин, пентоксифиллин (трентал), дипиридамол (курантил); антагонисты кальция — коринфар, кордафен, форидон; симпатолитики смешанного (резерпин) и периферического действия (гуанетидин); средства, снижающие центральную симпатическую активацию, — клонидин, метилдофа; в случае выраженной зависимости от стрессовых ситуаций — транквилизаторы и мягкие нейролептики (тиори-дазин). В целях нормализации синтеза ПГ и снижения агрегации эритроцитов назначают НСПВС. Эффективно внутривенное введение простациклина (синтетический аналог ПГ 12) в течение 20 мин (2— 8 нг/кг в мин) и пептида, связанного с геном кальцитонина (2— 16 нг/кг в мин). Имеются данные об эффективности плазмафереза при болезни Рейно. Вспомогательную роль играет физиотерапевтическое лечение: индуктотермия, электрофорез 10% раствора кальция хлорида на область шейных симпатических узлов, сульфидные и радоновые ванны (36—37°С), грязевые «воротники» (38—40°С) или «трусы» (40°С), на II стадии — диадинамические токи на область симпатических узлов, на III стадии — электрическое поле УВЧ.
Феномен Рейно
В разделе: Заболевания вегетативной нервной системы.
Для наименования сегментарных вегетативных расстройств такого типа предложен термин рефлекторная симпатическая дистрофия. При этом в большинстве случаев находят признаки дисфункции и над-сегментарных отделов ВНС.
Феномен Рейно относится к группе ангиотрофоневрозов, наблюдается при конституционном дефекте регуляции периферического кровообращения (идиопатическая форма, болезнь Рейно) или развивается на фоне некоторых других заболеваний (синдром Рейно). Часто сочетание болезни Рейно с психовегетативным синдромом и дисфункцией неспецифических систем мозга свидетельствует об участии в патогенезе нарушений надсегментарной вегетативной регуляции. Придается значение и повышению кальцийзависимой реактивности а-рецепторов сосудов на катехоламины и охлаждение. Достаточными критериями для диагноза болезни Рейно являются продолжительность заболевания не менее 2 лет; отсутствие заболеваний, вызывающих синдром Рейно; строгая симметричность сосудистых и трофических нарушений; отсутствие гангренозных изменений кожи пальцев (с этим не все согласны); побледнение кожи пальцев при эмоциональных переживаниях или воздействии холода. В развитии приступа обнаруживаются 3 стадии: побледнение кожи и боль; присоединение цианоза и усиление боли; покраснение кожи и утихание боли. Бывают редуцированные приступы.
Плексопатия верхнего мезентериальиого сплетения
В разделе: Заболевания вегетативной нервной системы.
При плексопатии верхнего мезентериальиого сплетения отмечаются кишечные колики, а нижнего — запоры, болевые приступы, напоминающие аппендицит. Симптомы энтероколита, ирритации парасимпатического отдела купируют холинолитиками, блокаторами Н2-рецепторов (циметидин). Гипогастральную плексопатию описывают обычно как вторичную при воспалительном заболевании органов малого таза или при спаечном процессе после травмы. Клиническая картина: постоянные или приступообразные боли внизу живота, в пояснично-крестцовой области с иррадиацией в ноги. Кок-цигодиния возникает после травмы копчика и промежности, при воспалительных процессах прямой кишки и окружающей ее клетчатки. Жалобы на боли в области копчика и заднего прохода. Для лечения применяют обезболивающие средства, спазмолитики, ган-глиоблокаторы, которые во многих случаях более эффективны в виде ректальных свечей.
Лечение больных с перманентными проявлениями
В разделе: Заболевания вегетативной нервной системы.
При пароксизмах абдоминальной боли в случаях соляропатии применяют обезболивающие препараты и спазмолитики (но-шпа, папаверин, платифиллин), парентеральное введение 0,1% раствора атропина сульфата, ганглиоблокаторов, а- и р-адренергичес-ких блокаторов (пирроксан, редергин, сермион и анаприлин), анти-гистаминных средств.
При лечении больных с перманентными проявлениями соляропатии используют атропиноподобные (беллатаминал, беллоид) и холи-иолитические (циклодол, амизил) средства, блокаторы Н2-рецепторов (циметидин), препараты для коррекции ахилии или гиперацидного состояния При выраженном астеноневротическом или депрессивном симптомокомплексе дополнительно назначают транквилизаторы или антидепрессанты. При соляропатии с недостаточностью регулирующей функции чревного сплетения («солярный паралич») наблюдаются диарея, артериальная гипотензия, олигурия, рвота. Причиной такого поражения сплетения могут быть инфекции (малярия, грипп, сифилис) или интоксикации солями тяжелых металлов. Лечение проводят симпатомиметиками, средствами для коррекции ахилии, при рвоте назначают метоклопрамид.
Нарушения дыхания
В разделе: Заболевания вегетативной нервной системы.
При нарушениях дыхания в случаях недостаточности периферической ВНС наблюдаются приступы удушья, неправильный ритм, цаличие сонных апноэ. Сочетание апноэ с остановкой сердца (cardiorespiratory arrest) — одна из причин внезапной смерти больных диабетической поли невропатией. Большое значение имеют лечение и Предупреждение декомпенсации хронических обструктивных заболеваний легких и сердечно-легочной недостаточности.
Нарушение функции желудочно-кишечного тракта развивается при поражении чревного, мезентериальных и гипогастральных узлов и сплетений и проявляется расстройством моторики желудка и кишечника, нарушением секреции гастроинтестинальных гормонов (гастрин, панкреатические полипептиды, глюкагон, соматостатин). Отмечаются гиперацидное состояние или ахилия, усиление или замедление моторики желудка и кишечника.
Клиническая картина при раздражении чревного сплетения (по прежней терминологии — солнечного, отсюда и традиционное название синдрома «соляропатия»): постоянные и пароксизмальные боли в эпигастральной области, не связанные с приемом пищи и усиливающиеся в виде криза; повышение АД в связи со спазмом сосудов брюшной полости, усиление пульсации брюшной аорты, нарастание ЧСС. Криз может сопровождаться гипергликемией и полиурией. Больной переживает страх смерти. В промежутках между кризами отмечаются признаки гипертонуса парасимпатического отдела ВНС и ас-теноневротический симптомокомплекс.
Нарушение функции сердечно-сосудистой системы
В разделе: Заболевания вегетативной нервной системы.
Вторичные нарушения периферической ВНС наблюдаются при амилоидозе, порфирии, системных заболеваниях — склеродермии, ревматоидном артрите, нарушении углеводного обмена (сахарный диабет), обмена липидов (болезнь Рефсума, синдром Фабри), пуринов (синдром Леша — Нихена), при сифилисе, малярии, ботулизме, алкоголизме, карциноматозе, отравлении тяжелыми металлами. Прежде некоторые из этих синдромов описывали как ганглиониты, трун-циты, плекситы. Поскольку при этих синдромах отсутствуют признаки истинного воспалительного процесса, в современной вегетопато-логии такие состояния обозначают как ганглиопатии, плексопатии, невропатии.
Нарушение функции сердечно-сосудистой системы (при вегетативной полиневропатии) чаще проявляется ортостатической гипотен-зией. Сопутствующая этим нарушениям фиксированная тахикардия в связи с парасимпатической денервацией не изменяется в ответ на нагрузки и введение атропина. В этих условиях может возникнуть безболевой инфаркт миокарда, являющийся частой причиной внезапной смерти больных, в том числе у лиц, страдающих сахарным диабетом. Фармакотерапия при вторичных ортостатических нарушениях не отличается от таковой при ЙОГ. Тахикардию купируют р-блокаторами.
Фармакотерапия ИОГ
В разделе: Заболевания вегетативной нервной системы.
Фармакотерапия ИОГ предусматривает повышение активности симпатической системы. С этой целью применяют симпатомимети-ки: норадреналин (0,2% раствор 1 мл в вену); фенилэфрин (мезатон 1% раствор 1 мл под кожу); этилэфрин (фетанол — 1% раствор 1 мл под кожу или 5 мг 2—3 раза внутрь); амезиния метилсульфат (10 мг 3 раза внутрь), стимулирующий а- и р-адренорецепторы. Эффект мезатона (60—90 мг внутрь) усиливают ингибиторы МАО и трицик-лические антидепрессанты. Для лечения ЙОГ рекомендуют Р-блока-торы, повышающие тонус периферических сосудов. Синтезу норад-реналина способствует прием его предшественника L-треодофса (Ь-трео-3,4-дигидроксифенилсерин; 200 мг 3 раза внутрь). Эффект L-треодофса усиливается ингибитором периферической ДОФАдекар-боксилазы — при приеме карбидопы (60 мг в сут.), что подтверждает центральный механизм действия препарата. Регулируя объем плазмы, положительное действие оказывают минералокортикоиды и диета, богатая поваренной солью. Для снижения депрессорного эффекта простациклина назначают индометацин (0,5 г в сут.). При ЙОГ в сочетании с множественными системными атрофиями отмечена эффективность 5-гидрокситриптофана (предшественника серотонина) в дозе до 4 г в сут., а при сочетании ЙОГ с паркинсонизмом эффективна L-допа в комбинации с бензеразидом (мадопар-250 до 4 капсул в день). В зависимости от эффективности и переносимости курс лечения этими препаратами продолжается от 4 недель до 4 мес. К сожалению, после окончания лечения симптоматический эффект исчезает.
Лечение при ИОГ
В разделе: Заболевания вегетативной нервной системы.
Лечение при ИОГ основывается на двух принципах — ограничении объема «сосудистого ложа», который может занять кровь при переходе больного в вертикальное положение, и увеличении массы крови, которая могла бы занять этот избыточный объем «сосудистого ложа» при утрате периферического сопротивления. Ограничить объем «сосудистого ложа» можно механическими средствами. Наиболее эффективным является антигравитационный костюм, который препятствует депонированию крови и в определенной мере уменьшает ортостатический дефицит гемодинамики. Больным рекомендуют лежать в постели без подушки (в таком положении усиливается синтез ренина, ангиотензина-П и альдостерона, задерживаются в организме натрий и вода). Увеличить ОЦК можно путем добавления в пищу соли.
Синдромы с преобладанием клинических проявлений на сегментарном уровне
В разделе: Заболевания вегетативной нервной системы.
Наиболее тяжело протекают первичные заболевания с прогрессирующей вегетативной недостаточностью, для которой характерны разные формы идиопатической ортостатической гипотензии (ЙОГ). При тяжелых формах ЙОГ больные при вставании теряют сознание и падают. Выраженность сопутствующих нарушений при разных формах ЙОГ различна. При семейной дисаутономин Райли—Дея отмечают признаки поражения соматической нервной системы и эндокринные нарушения. ЙОГ Шая—Дрейджера сочетается с оливопонтоцере-беллярной атрофией, стрионигральной дегенерацией или паркинсонизмом, и только форма Бредбери—Эгглстона проявляется «чистой» клинической картиной ЙОГ. При ЙОГ нарушаются как адаптационная ортостатическая регуляция, так и ауторегуляция мозгового кровотока.