Лечение спастической кривошеи
В разделе: Заболевания экстрапирамидной системы, дистрофия.
Рекомендуют такую последовательность назначения препаратов:
1) холинолитики;
2) баклофен;
3) карбамазепин;
4) бензодиазепиновые препараты;
5) резерпин;
6) блокаторы дофаминовых рецепторов;
7) инъекции ботулинического токсина; 
стереотаксические операции и периферическую денервацию. Целесообразнее строить поиск эффективных средств, исходя из
особенностей заболевания. Если в клинической картине гиперкинеза преобладает дистонический компонент с элементами ригидности, то на первом этапе испытывают холинолитики, ДОФАсодер-жащие средства и мидантан. При преобладании клонического компонента лечение начинают с препаратов бензодиазепинового ряда, а при выявлении вестибулярных расстройств — с фенобарбитала. Только после апробации вариантов монотерапии можно назначать комбинированное лечение препаратами, степень эффективности которых установлена.
Наряду с центральной (церебральной) формой заболевания описаны периферические формы, причиной которых служит неправильное развитие мышц шеи (врожденная спастическая кривошея), патология краниовертебрального перехода и шейного отдела позвоночника, хроническое раздражение корешков добавочного нерва при врожденных и приобретенных патологических процессах. Возможен также рефлекторный путь развития спастической кривошеи при поражении вестибулярного аппарата и шейного отдела позвоночника. При установлении субстрата периферической формы заболевания можно прибегнуть к хирургическому вмешательству для удаления ирритативного фактора. Во всех случаях спастической кривошеи можно установить влияние рефлекторного компонента на развитие гиперкинеза. Это является показанием для применения блокад местными анестетиками. Применение физиотерапевтических процедур на воротниковую зону (38—40°С), ультразвука, гальванического воротника, электрофореза по Вермелю вызывает ухудшение клинической картины. Грязевые аппликации (38—40°С) на воротниковую зону, радоновые (30 мк/л) и сероводородные ванны (100—120 мг/л Н2, 38°С), иглорефлексотерапия снижают напряжение дистонических мышц, особенно у больных с тонико-клоничес-кой формой заболевания.
Имеются сообщения о лечебном действии местных инъекций бо-тулинического токсина типа А, получаемого лабораторным путем. Ботулинический токсин типа А (окулинум) в кристаллизованном виде запаивается в ампулу (0,01 мг), которая хранится при температуре -20°С. Перед употреблением 0,01 мг токсина разводят в 0,1 мл изотонического раствора натрия хлорида. Эта стандартная доза эквивалентна 2,5 ЕД и предназначена для одного введения. В зависимости от распространенности гиперкинеза токсин вводят 1 раз в 4—19 точек. Купировать гипертонус мышц удается в 35—100% случаев при разных формах локального гиперкинеза. Токсин тормозит высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и вызывает парез. Эффект обычно коррелирует со степенью вызванного токсином пареза. У некоторых больных при введении токсина происходит небольшое уменьшение мышечного спазма, снимается или значительно уменьшается боль в напряженных мышцах. Эффект удерживается 6—16 недель, после чего введение токсина повторяют. Никаких системных побочных симптомов локальное введение ботулинотоксина не вызывает. Эффективность повторного введения токсина снижается в связи с выработкой антител. В 7—50% случаев течение спастической кривошеи характеризуется спонтанными ремиссиями, продолжительность которых может достигать 10—12 лет, поэтому не следует поспешно оценивать эффективность лечения.
Спастическая кривошея
В разделе: Заболевания экстрапирамидной системы, дистрофия.
Это заболевание рассматривают как сегментарную дистонию. Выделяют тоническую, клоническую и смешанную формы, а в зависимости от направления поворота головы — переднюю, заднюю и боковую формы. У части больных напряжение мышц шеи сопровождается сильной болью. Некоторые считают заболевание ограниченной формой торсионной дистонии. Значительная частота (70%) вестибулярных расстройств, наблюдаемых при спастической кривошее, свидетельствует об участии в патологическом процессе вестибулярных и шейно-тонических стволово-спинальных механизмов.
В генезе заболевания придают значение нейроинфекции, травме и сосудистому фактору. Имеются данные об эффективности этиот-ропной терапии дексаметазоном, антибиотиками и витаминами при остром развитии спастической кривошеи на фоне нейроинфекции. Периодическую форму заболевания удавалось эффективно купировать, применяя внутримышечные инъекции диазепама. Биохимический субстрат заболевания не известен.
Дискинезии
В разделе: Заболевания экстрапирамидной системы, дистрофия.
Различают генерализованные дистонии (тик Туретта, атетоз, хорея), сегментарные (кривошея) и фокальные (лицевой гемиспазм, писчий спазм). В зависимости от уровня поражения головного мозга выделяют гиперкинезы стволового (спастическая кривошея, дрожание, миоритмия), подкоркового (торсионная дистония, хорея, атетоз, баллизм), подкорково-коркового происхождения в сочетании с эпилепсией (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта, хореическая падучая Бехтерева, Кожевниковская эпилепсия).
Экстрапирамидная система
В разделе: Заболевания экстрапирамидной системы, дистрофия.
Экстрапирамидная система включает базальные ядра, мозжечок, некоторые отделы коры большого мозга, зрительный бугор, ряд ядерных образований ствола и сегментарный аппарат спинного мозга. Основную роль в сенсомоторной интеграции играют базальные ганглии. Установлена определенная связь между морфологическим или функциональным нарушением отдельных систем и клиническими синдромами. Так, акинезия и ригидность связаны с утратой тормозных нигростриарных и нигроретикулярных влияний, что ведет к рас-тормаживанию бледного шара и сегментарного аппарата спинного мозга. Тремор покоя объясняют усилением синхронизирующего влияния кортикоспинальных систем и залповой активности спинальных мотонейронов. При этом основную роль в генерации тремора выполняют ядра зрительного бугра.
Синдром гипотонии-гииеркинезии развивается при поражении неостриатум. Так, при поражении малых нейронов стриатум возникают атетоз, тонический спазм лицевых мышц; при атрофии нейронов хвостатого ядра, скорлупы и коры — хорея и тики; при поражении скорлупы, центромедианного ядра зрительного бугра и реже черной субстанции — торсионная дистония и спастическая кривошея; при поражении субталамического ядра и его связей с внутренним члеником бледного шара — баллизм; при нарушении связей мозжечка с ядрами подкорковых образований — миоклония.
Существует связь между типом дисбаланса нейротрансмиттеров в экстрапирамидной системе и клиническими проявлениями экстрапирамидных синдромов. Так, при снижении дофаминергической и повышении холинергической активности возникают паркинсонизм и торсионная дистония; при повышении дофаминергической и снижении холинергической активности — хорея Гентингтона, генерализованный тик, поздняя дискинезия; при повышении и дофаминергической и холинергической активности — орофациальная дистония и другие формы дискинезий.
Нарушения моторики
В разделе: Основные группы лекарственных средств, применяемых в неврологии.
При нарушениях моторики желудочно-кишечного тракта, икоте, рвоте назначают френолон, аминазин, галоперидол, дроперидол, триф-тазин, хлорпротиксен. Сульпирид (эглонил) применяют при язвенной болезни желудка и гастродуоденитах. В последние годы нейролептики стали чаще применяться при лечении тикозных и хореиформных гиперкинезов, а также как вспомогательные средства при болевых синдромах. Эти препараты включают в состав литических растворов в сочетании с антигистаминными и наркотическими средствами, аналгетиками или назначают внутрь.
Побочные эффекты обусловлены способностью блокировать дофаминовые, адренергические, серотониновые, м-холинергические и гистаминовые рецепторы. На начальных этапах лечения возникают ранние дискинезии: синдром Куленкампфа—Тарнова (тоническое рпряжение орофациальной мускулатуры и насильственное высовывание языка), окулогирные кризы, кривошея, туловищная дистония, акаатизия и тасикинезия. При длительном лечении развиваются аки-веторигидная форма паркинсонизма и поздняя дискинезия со стереотипными хореоатетоидными гиперкинезами в орофациальной мускулатуре. Орофациальные дискинезии возникают под влиянием Других лекарственных средств — дофаминсодержащих препарате, трициклических антидепрессантов, фенитоина, холинолитиков (циклодол, норакин) и амантадина. Малые нейролептики (френо-дон, терален, неулептил, пимозид, клозапин — лепонекс) редко вызывают экстрапирамидные нарушения и лучше переносятся больными пожилого возраста. Корректоры нейролептической терапии (циклодол, мидантан) могут в определенной мере предупредить возникновение лишь акинетико-ригидной формы паркинсонизма, но не дискинезий. Дискинезии возможны и при быстром снижении дозы нейролептика или внезапной отмене. Для лечения дискинезии, развившейся при применении нейролептиков, предлагают сульпирид по 400—2100 мг в сутки, холинергические препараты — физостиг-мин, холин, ГАМКергические средства — бензодиазепиновые препараты и натрия вольпроат, р-блокаторы и резерпин, пирацетам, агонисты дофаминовых рецепторов — бромокриптин и тиролибе-рин, антагонисты дофаминовых рецепторов — метоклопрамид (це-рукал, реглан), тремблекс. Однако некоторые из этих препаратов, например бромокриптин и метоклопрамид, сами могут вызвать оро-фациальные дискинезии.