Выбор препарата для монотерапии вначале лечения
В разделе: Эпилепсия, прозопалгии.
Последовательность выбора препарата зависит от характера припадков. Например, при парциальной эпилепсии с элементарной симптоматикой в начале лечения назначают бензонал, фенобарбитал, гек-самедин или карбамазепин, при височной эпилепсии — карбамазепин или седуксен, при генерализованных клонико-тонических припадках во время бодрствования — вальпроевую кислоту или фенобарбитал, а при приступах во сне — карбамазепин или дифенин. При выборе препарата учитывают частоту и выраженность его побочного действия (в том числе и степень угнетения высших корковых функций). Торможение психомоторной активности может ограничить социальную адаптацию в большей мере, чем повторяющиеся время от времени эпилептические припадки. По сравнению с другими ПЭС карбамазепин значительно меньше угнетает корковые функции. Считают, что целесообразно начинать лечение карбамазепином и при ПГЭ, в том числе и при абсансах, и при фокальных припадках, хотя при этих формах заболевания собственно противоэпилептический эффект валь-проевой кислоты, этосуксимида — препаратов, чаще оказывающих выраженное побочное действие, выше.
Ежедневная индивидуальная доза препарата подбирается путем постепенного увеличения однократной дозы и установления оптимальной кратности ее приема в течение дня. В зависимости от распределения приступов в течение суток и времени достижения пика концентрации препарата в плазме однократную начальную дозу (см табл 23) дают либо в первую половину дня, либо на ночь. Для разных препаратов оптимальные сроки дальнейшего увеличения дозы колеблются от 3—5 до 12 дней. Чем длительнее период полужизни препарата, тем этот интервал дольше. Кратность приема ПЭС в течение суток определяется разными факторами. Препараты с длительным периодом полужизни (фенобарбитал, фенитоин, триметин, этосуксимид) можно назначать 2 и даже 1 раз в сут., так как это не оказывает существенного влияния на его суточную концентрацию в плазме. Иногда дробный прием суточной дозы этих лекарств обуславливается стремлением избежать побочных симптомов, которые бывают при одноразовом приеме большой дозы. Препараты с периодом полужизни менее 12 ч (гексамедин) или с коротким и неустойчивым периодом полужизни (бензонал, вальпроевая кислота) назначают 3 и даже 4 раза в сут. Суточная доза зависит и от возраста больного. У детей, особенно в возрасте от 6 мес до 3 лет, в связи с более интенсивным метаболизмом суточная доза в расчете на 1 кг массы тела больше, чем у взрослых. У пожилых больных в связи с замедлением метаболизма и выделения ПЭС должна быть ниже.
При определении эффективности монотерапии обычно учитывают частоту припадков, их продолжительность и характер. Например, если парциальный судорожный припадок с вторичной генерализацией под влиянием лечения утрачивает парциальный компонент и начинается с утраты сознания, трансформацию припадка следует рассматривать как неблагоприятную, несмотря на уменьшение частоты и продолжительности приступа, ибо в этом случае больной утрачивает возможность «подготовиться» к генерализованному припадку. Менее значимым показателем эффективности лечения является динамика ЭЭГ.
Высказывается мнение, что в случае успешной монотерапии определение концентрации ПЭС в плазме не является обязательным. Если назначенная терапия не купирует припадки, определение содержания препарата в плазме позволяет установить причину неадекватной терапии и уточнить оптимальную индивидуальную дозу. Определение концентрации лекарств в плазме помогает также выявить больных, уклоняющихся от выполнения назначений врача. Оптимальный терапевтический уровень концентрации препарата в плазме у больного наблюдается на этапе достижения терапевтического эффекта. Если при приеме препарата первой очереди в максимально переносимой дозе приступы продолжаются, дальнейшая тактика лечения предусматривает два варианта. В одном случае назначают препарат второй очереди в нарастающей дозе и одновременно постепенно снижают дозу препарата первой очереди. При отсутствии эффекта второй препарат заменяют третьим. В другом случае продолжают прием препарата первой очереди в прежней дозе и добавляют препарат второй очереди, постепенно увеличивая его дозу. Если при этом припадки купируются, первый препарат отменяют. При неэффективности лечения двумя препаратами добавляют третий и в случае успеха постепенно поочередно отменяют первый и второй препараты. Если при отмене лекарственных средств припадки возобновляются, неизбежным становится лечение двумя или тремя ПЭС. При этом следует учитывать особенности биотрансформации препарата в печени. Так, препараты бензодиазепинового ряда тормозят метаболизм дифе-нина, дифенин — карбамазепина, вальпроат натрия — фенобарбитала. При назначении изониазида, циметидина, хлорамфеникола, эритромицина повышается концентрация в плазме фенитоина, фенобарбитала и карбамазепина. Возможный механизм взаимодействия — активация метаболических систем в печени и изменение связывания препарата с белками плазмы. Так, фенобарбитал и карбамазепин активируют метаболизирующие их ферменты печени, и при одновременном приеме уровень концентрации препаратов в плазме снижается. Активность микросомальных ферментов повышается при приеме преднизолона и цитостатиков. Вальпроат натрия способен вытеснять фенитоин из его комплексов с белком, вследствие чего концентрация фенитоина может непредсказуемо повыситься. Таков же механизм возрастания концентрации фенитоина при приеме са-лицилатов.
В случаях вынужденного одновременного применения нескольких ПЭС увеличивается частота побочного действия. Чтобы избежать превышения суммарной дозы ПЭС, пользуются фенобарбиталовым коэффициентом. Коэффициент самого фенобарбитала составляет условную единицу на 1 г препарата, дифенина — 0,5, бензонала — 0,5, гексамидина — 0,35, триметина — 0,3, карбамазепина — 0,25, сук-цинамидов и производных вальпроевой кислоты — 0,15. Суммарная доза в пересчете на единицу фенобарбитала не должна превышать 0,5—0,6 г в сут.
Миоклонии
В разделе: Заболевания экстрапирамидной системы, дистрофия.
Миоклоний представляют собой молниеносные непроизвольные сокращения отдельных мышц или мышечных групп. Клиническая картина гиперкинеза определяется частотой, ритмом и амплитудой этих сокращений, их локализацией и распространенностью. Считают, что основную роль в генезе заболевания играет дисфункция ство-лово-мозжечкового «треугольника»: зубчатые ядра мозжечка— красные ядра — оливы продолговатого мозга. Наследственно-дегенеративные формы включают семейную генерализованную миоклонию Давиденкова, семейную нистагм-миоклонию Ленобля—Обино, множественный парамиоклонус Фридреиха, миоклоническую диссинер-гию Ханта, миоклоническую эпилепсию Унферрихта—Лундборна. Симптоматические миоклоний возникают после заболеваний сосудистого, инфекционного, травматического, токсического и дисметабо-лического поражения мозга. Отдельной формой считают постгипок-сическую интенционную миоклонию (синдром Ланса—Адамса).
Лечение противосудорожными средствами редко приводит к ослаблению миоклоний. Более эффективно применение клоназепама (антелепсин) с постепенным повышением суточной дозы от 1 до 10—12 мг. В некоторых случаях удовлетворительный результат получают при назначении тиаприда в дозе 100—600 мг в сут., лизу-рида и пирацетама. Средством выбора в начале лечения является вальпроат натрия, дозу которого постепенно повышают от 250 до 1200 мг в сут.
В последние годы предложена терапия предшественником серо-тонина, 5-гидрокситриптофаном (5-ГТФ) в дозе от 100 мг до 2 г в сут. Эффективность этого лечения можно повысить путем применения ингибитора 5-ГТФ-декарбоксилазы (карбидопа, 100 мг в сут.). Если монотерапия перечисленными средствами не дает желаемого эффекта, испытывают различные комбинации этих препаратов.
Асинергия, атаксия и баллизм обычно не поддаются лечению. Иногда уменьшение гиперкинеза наступает при приеме антагонистов дофаминовых рецепторов (этаперазин, сульпирид) или резерпина
Лечение спастической кривошеи
В разделе: Заболевания экстрапирамидной системы, дистрофия.
Рекомендуют такую последовательность назначения препаратов:
1) холинолитики;
2) баклофен;
3) карбамазепин;
4) бензодиазепиновые препараты;
5) резерпин;
6) блокаторы дофаминовых рецепторов;
7) инъекции ботулинического токсина; 
стереотаксические операции и периферическую денервацию. Целесообразнее строить поиск эффективных средств, исходя из
особенностей заболевания. Если в клинической картине гиперкинеза преобладает дистонический компонент с элементами ригидности, то на первом этапе испытывают холинолитики, ДОФАсодер-жащие средства и мидантан. При преобладании клонического компонента лечение начинают с препаратов бензодиазепинового ряда, а при выявлении вестибулярных расстройств — с фенобарбитала. Только после апробации вариантов монотерапии можно назначать комбинированное лечение препаратами, степень эффективности которых установлена.
Наряду с центральной (церебральной) формой заболевания описаны периферические формы, причиной которых служит неправильное развитие мышц шеи (врожденная спастическая кривошея), патология краниовертебрального перехода и шейного отдела позвоночника, хроническое раздражение корешков добавочного нерва при врожденных и приобретенных патологических процессах. Возможен также рефлекторный путь развития спастической кривошеи при поражении вестибулярного аппарата и шейного отдела позвоночника. При установлении субстрата периферической формы заболевания можно прибегнуть к хирургическому вмешательству для удаления ирритативного фактора. Во всех случаях спастической кривошеи можно установить влияние рефлекторного компонента на развитие гиперкинеза. Это является показанием для применения блокад местными анестетиками. Применение физиотерапевтических процедур на воротниковую зону (38—40°С), ультразвука, гальванического воротника, электрофореза по Вермелю вызывает ухудшение клинической картины. Грязевые аппликации (38—40°С) на воротниковую зону, радоновые (30 мк/л) и сероводородные ванны (100—120 мг/л Н2, 38°С), иглорефлексотерапия снижают напряжение дистонических мышц, особенно у больных с тонико-клоничес-кой формой заболевания.
Имеются сообщения о лечебном действии местных инъекций бо-тулинического токсина типа А, получаемого лабораторным путем. Ботулинический токсин типа А (окулинум) в кристаллизованном виде запаивается в ампулу (0,01 мг), которая хранится при температуре -20°С. Перед употреблением 0,01 мг токсина разводят в 0,1 мл изотонического раствора натрия хлорида. Эта стандартная доза эквивалентна 2,5 ЕД и предназначена для одного введения. В зависимости от распространенности гиперкинеза токсин вводят 1 раз в 4—19 точек. Купировать гипертонус мышц удается в 35—100% случаев при разных формах локального гиперкинеза. Токсин тормозит высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и вызывает парез. Эффект обычно коррелирует со степенью вызванного токсином пареза. У некоторых больных при введении токсина происходит небольшое уменьшение мышечного спазма, снимается или значительно уменьшается боль в напряженных мышцах. Эффект удерживается 6—16 недель, после чего введение токсина повторяют. Никаких системных побочных симптомов локальное введение ботулинотоксина не вызывает. Эффективность повторного введения токсина снижается в связи с выработкой антител. В 7—50% случаев течение спастической кривошеи характеризуется спонтанными ремиссиями, продолжительность которых может достигать 10—12 лет, поэтому не следует поспешно оценивать эффективность лечения.
Антидофаминергические средства
В разделе: Заболевания экстрапирамидной системы, дистрофия.
Антидофаминергические средства обычно испытывают в последнюю очередь. Однако если в начале лечения L-допой в малых дозах наступает заметное ухудшение, испытание этих препаратов можно сделать вторым этапом поиска, и целесообразнее начать со средств, истощающих запасы дофамина в терминалях (резерпин), так как они в отличие от блокаторов дофаминовых рецепторов никогда не вызывают дистонию. Из числа блокаторов дофаминовых рецепторов поочередно испытывают препараты фенотиазинового ряда, галоперидол, пимозид. Если каждый из них в дозе, не вызывающей побочного действий, оказьгеается неэффективным, пробуют разные их сочетания под «прикрытием» холинолитиков, предупреждающих развитие нейролептического паркинсонизма. По некоторым данным, при идиопатичес-кой дистонин частота положительного эффекта антагонистов дофаминовых рецепторов составляет 35%, а средств, истощающих запасы дофамина, 25%.
Таким образом, при выборе средств для лечения больных торсионной дистонией целесообразна такая последовательность:
1) малые дозы L-допы;
2) холинолитики;
3) баклофен;
4) карбамазепин;
5) бензодиазепин;
6) резерпин;
7) блокаторы дофаминовых рецепторов; комбинированная терапия, включающая дофаминоблокаторы, резерпин, холинолитики.
Подбор лекарственных средств осуществляется несколько месяцев. Попытки подобрать эффективную терапию в ускоренном темпе за время пребывания больного в стационаре редко бывают успешными, чаще же дискредитируют ее. При отсутствии эффекта от длительного лечения следует отказаться. Вопрос о сгереотаксической операции у больных дистонией с болезненными мышечными спазмами, ведущей к тяжелой степени инвалидизации, может обсуждаться при полной их резистентности к лекарственному лечению.
Торсионная дистония
В разделе: Заболевания экстрапирамидной системы, дистрофия.
Наследуется по ауто сом но- доминантному и аутосомно-рецессив-ному типу. В 75% случаев начинается в возрасте до 16 лет в виде локальной дистонии, которая постепенно генерализуется. Целесообразно выделять 2 клинические формы: гиперкинетически-дистоничес-кую с непостоянным повышением тонуса и ригидно-гипокинетическую с более постоянным повышением тонуса, приводящим к патологическим установкам позы. При первой форме происходит активация, а при второй — угнетение дофаминергической системы. Наряду с этим выделяют особую форму — врожденную прогрессирующую дистонию, сочетающуюся с признаками паркинсонизма, которая отличается колебанием симптомов в течение дня и ухудшением состояния больного в вечерние часы — синдром Сегава (юношеский дис-тонический паркинсонизм, врожденная дистония с выраженным колебанием, флюктуацией, симптомов).
При преобладании ригидно-гипокинетического синдрома препаратами первого выбора являются ДОФАсодержащие средства. При этом суточная доза L-допы в начале лечения составляет 60 мг, а на-кома — 30 мг. Эта доза постепенно может быть увеличена в течение месяца в 4—5 раз. В 30% случаев эффективная суточная доза препаратов бывает несколько выше: L-допы до 1,5—2 г в сут., накома — до 250 мг в сут. У некоторых больных при лечении дистония исчезает полностью. В случае эффективности малых доз ДОФАсодержа-щих препаратов эту терапию можно применять десятки лет. Если лечение этими препаратами в малых дозах не эффективно, ДОФАте-рапию увеличивают (L-допа — до 2,5—3 г в сут., наком — до 750 мг в сут.), и при отсутствии улучшения в течение 2 мес ДОФАсодержащие средства для данного больного считают неэффективными. ДОФАтерапия эффективна только при непрерывном лечении. Поэтому рекомендации назначать лечение «повторными курсами» не имеют никаких оснований. Более того, отмена ДОФАтерапии может усилить проявления дистонии. При неэффективности лечения отмену препаратов следует проводить постепенно. В тех случаях., когда после непродолжительных курсов наступает длительное улучшение, нельзя исключить спонтанную ремиссию.
На втором этапе лечения применяют холинолитики, причем в детском и юношеском возрасте предпочтительнее тригексифенидил (цик-лодол), а у взрослых этопропазин (парсидол). Препараты считают индивидуально неэффективными, если при медленном повышении дозы (от 2 до 20—40 мг в сутки до выраженных побочных явлений) не наступает клинического улучшения. В тех случаях, когда холинолитики дают лишь незначительный эффект, их сочетают с другими средствами. При добавлении баклофена его начальная доза не превышает 10 мг в сут. Далее к суточной дозе добавляют по 5 мг каждые 4—7 дней. Если при суточной дозе баклофена 120 мг улучшения не наступает, действие препарата считают неэффективным. При добавлении клоназепама начальная доза равна 0,5 мг 1 раз на ночь, далее еженедельно к суточной дозе добавляют 0,5 мг. Если при приеме б мг в сут. улучшения не наступает, действие препарата признают неэффективным. При добавлении карбамазепина начальная доза составляет 200 мг на ночь, еженедельно к суточной дозе добавляют по 100 мг. В случае отсутствия улучшения при приеме 800 мг в сут. препарат считают неэффективным. Эффективность препаратов бен-зодиазепинового ряда несколько выше у больных с преимущественным вовлечением в патологический процесс аксиальной мускулатуры. При назначении 150 мг диазепама в сутки улучшение наступает в 25% случаев. При болезненных мышечных спазмах может оказаться полезным 1—2-месячкый курс лечения баклофеном (лиорезал) по 0' 1—0.25 г 3 раза в день. За рубежом с этой целью применяют также дантролен натрия (дантриум).
Невропатия (невралгия) затылочного нерва
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
Этиология идио-патической затылочной невралгии неясна. Симптоматическая невралгия возникает при сдавлении нерва между атлантом и полуостистой или нижней косой мышцей головы (туннельный механизм). Для этих случаев характерно появление или усиление боли при повороте головы в противоположную сторону. При идиопатической форме невралгии принципы лечения такие же, как и при пропозалгиях. При симптоматических формах заболевания назначают НСПВС, при защитном болезненном напряжении мышц — миорелаксанты (мидокалм, баклофен, бензодиазепиновые препараты). Показаны блокада с инфильтрацией нижней косой мышцы головы 2—3 мл 1—2% раствора новокаина, иглорефлексотерапия по тормозной методике.
Компрессии по туннельному механизму может подвергнуться любой нерв конечностей и туловища. Наиболее часто в клинической практике встречаются синдромы запястного и тарзального каналов, сдавление малоберцового нерва сухожилием двуглавой мышцы бедра в подколенной ямке или длинной малоберцовой мышцей в мышечно-малоберцовом канале, сдавление нервно-сосудистого пучка под малой грудной мышцей после длительного отведения руки (операция, сон), сдавление наружного кожного нерва бедра под
пупартовой связкой (мералгия Рота) — чаще при хронической трав-матизации ремнем, бандажем, корсетом, реже при опухолях таза.
Лечение. При остром или подостром ущемлении нерва по туннельному механизму в участок компрессии вводят гидрокортизон или другие стероидные препараты. Иногда предпочтение отдается введению 1 мл (25 мг) микрокристаллической суспензии гидрокортизона ацетата, предназначенной для внутрисуставного или околосуставного введения. Инъекцию повторяют 1 раз в неделю. Введение гидрокортизона противопоказано при наличии гнойных очагов. Кор-тикостероидные препараты применяют также в виде мазей. Наряду с этим можно применять мазь «Троксевазин» и аналгезирующие мази, повязку с димексидом. Назначают НСПВС, витамины В6 и В12. Если консервативные меры неэффективны и клиническая картина компрессии нерва неуклонно нарастает (чаще при ущемлении в карпальном отделе), производят хирургическую декомпрессию. Для восстановления проводимости по нерву после тяжелой компрессии при успешной операции нейрорафии требуется от 3 до 12 мес. В этот период назначают повторные курсы физиотерапевтических процедур для предотвращения грубого спаечного процесса, электростимуляцию нервов, дибазол и прозерин; препараты, улучшающие трофику тканей. При медленно развивающихся синдромах ущемления назначают умеренные дозы кортикостероидных препаратов внутрь (0,5 мг/кг в сут.) в течение 2—3 недель, НСПВС, аналгезирующие мази и аппликации, постизометрическую релаксацию и миорелаксанты, УВЧ, индуктотер-мию, ЛФК, массаж и грязевые аппликации (37°С). При острой травме с механическим повреждением нерва во время обработки раны, если нет риска гнойного осложнения, производят иссечение размо-жженного участка с последующим сшиванием эпинервия — центрального и периферического отрезков конец в конец. В отдаленном периоде после травмы показанием к операции нейроэктомии и нейрорафии служит либо значительное нарушение двигательной функции, либо каузалгический синдром, вызванный невромой.
При отсутствии показаний к операции в остром периоде в течение недели осуществляют иммобилизацию; применяют средства, препятствующие образованию гематомы и отека. Со 2-й недели применяют индуктотермию, УВЧ, позднее для предупреждения образования грубых рубцов — электрофорез лидазы, 2—5% водных растворов калия или натрия, йодила, грязе- и парафинолечение, озокерит. Назначают дибазол и прозерин, проводят электростимуляцию нерва, массаж, ЛФК.
Полирадикулопатии при соматических заболеваниях
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
В основе указанных ПРНП лежат разные механизмы: дисметаболические, аутоиммунные и эндогенная интоксикация. Морфологическим субстратом являются демиелинизация и поражение осевых цилиндров. Течение ПРНП может быть острым и хроническим. Эффективность лечения больных определяется адекватной фармакотерапией основного заболевания. Другие компоненты лечения зависят от ведущих механизмов патогенеза. Так, при преобладании аутоиммунного характера патологического процесса назначают кортикостероиды, плазмаферез, гемодиализ, цитостатики; при аллергическом компоненте — десенсибилизирующие средства; при преобладании трофических нарушений — анаболические препараты (нерабол или рета-болил); при эндогенной интоксикации — капельные вливания больших объемов жидкости под контролем водно-электролитного баланса и осмолярности; при гиповитаминозе — массивная витаминотерапия. При болевом синдроме назначают НСПВС, фенитоин или карбама-зепин, вальпроат натрия, амитриптилин. Средства, применение которых тоже может вызвать развитие ПНРП, должны быть исключены: левомицетин (реже пенициллин, стрептомицин), сульфаниламидные препараты, гидралазин (апрессин), кордарон, дисульфирам (антабус), дифенилгидантоин, изониазид, метронидазол, нитрофурантоин, вин-кристин.
Плазмаферез и терапия глюкокортикоидами
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
Целесообразность одновременного проведения плазмафереза и терапии глюкокортикоидами нуждается в дальнейшем изучении. Имеются также сообщения об улучшении состояния больных после гемодиализа и лечения у-глобулином, который вызывает супрессию антител и подавляет макрофаги. Такое лечение можно провести и после курса плазмафереза. у-глобулин вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг ежедневно в течение 5—7 дней. В тех случаях, когда ПРНП Гиейна—Барре сопровождается повышением ВЧД и отеком зрительного нерва (из-за затруднения всасывания СМЖ), рекомендуют метод гидравлического удара — болюсное введение в люмбальное су-барахноидальное пространство СМЖ (0,25 мл в 1 с), извлеченной 1 ч назад с диагностической целью. Такой гидравлический удар улучшает функцию арахноидальных ворсин и снижает сопротивление резорбции.
С целью уменьшения болевого синдрома применяют НСПВС (чаще индометацин), метилпреднизолон по 20—40 мг в сут. внутримышечно; для уменьшения акропарестезий применяют препараты кальция. Кроме этого, назначают антихолинэстеразные средства, препараты, стимулирующие метаболические процессы: 2% раствор аде-нила (фосфаден) по 2—3 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 4 недель или внутрь по 0,05 г 3 раза в день, 1% раствор натрия аденозинтрифосфата по 1 мл ежедневно (30—40 инъекций), витамины группы В, никотиновую кислоту, анаболические гормоны — не-рабол, ретаболил. В течение всего периода лечения и реабилитации большое значение имеет применение массажа, пассивной и активной ЛФК. Комплексная программа лечения включает плазмаферез, пред-низолон (в тяжелых случаях в течение 3—6 мес), ГБО (1,3—1,5 ата, 40—50 мин, 6 сеансов), НСПВС, ВП (трентал, сермион, теоникол), физиотерапию (низкочастотная магнитотерапия на надпочечники, лазеротерапия по ходу нервов, электростимуляция нервов) и при непереносимости кортикостероидов — циклофосфан (по 200 мг в сут. в течение 10 дней) с последующим длительным приемом азатиопри-на (1—2 мг/кг).
Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОДПРНП) Гийена — Барре
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОДПРНП) Гийена — Барре представляет собой аутоиммунное заболевание и морфологически проявляется первичной сегментарной демиелиниза-цией волокон периферических нервов (в тяжелых случаях аксональ-ной дегенерацией) и последующей воспалительной реакцией. Составляет 17% среди других ПРНП. В большинстве случаев начинается после острого респираторного заболевания, иной инфекции, травмы, операции или значительной физической нагрузки. Клиническая картина характеризуется симметричными вялыми парезами и параличами, которые распространяются по восходящему типу, даже на лицевую (и реже бульбарную) мускулатуру. Снижаются и исчезают сухожильные рефлексы. Наблюдается дистальный (полиневрический) тип нарушения всех видов чувствительности. Более чем в 50% случаев отмечаются боли.
Кроме типичного симптомокомплекса восходящего типа, выделяют синдром Фишера (сочетание ОДПРНП, офтальмоплегии и атаксии), форму с нисходящим распространением параличей и двигательную форму без нарушений чувствительности. В случаях присоединения вегетативной полиневропатии появляется сердечно-сосудистая нестабильность (синусовая тахикардия, предсердная аритмия, лабильность АД с отсутствием компенсаторной тахикардии), происходит нарушение функций тазовых органов. Нарушение сердечной деятельности в сочетании с дыхательной недостаточностью становится причиной смерти. С 7—10-го дня в СМЖ находят белково-клеточную диссоциацию. Восстановление движений начинается на 3-й неделе и продолжается 3—6 мес и более.
В тяжелых случаях, сопровождающихся развитием тетраплегии, требуются интенсивная терапия с коррекцией сдвигов гомеостаза (осмолярность, диспротеинемия, гемостаз), кормление через зонд, а при дыхательной недостаточности и бульбарном параличе ИВЛ. Прямым показанием к ИВЛ является снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) до 15 мг/кг. Снижение АД компенсируют путем внутривенных вливаний жидкости для увеличения ОЦК. Систематически контролируют опорожнение мочевого пузыря. Из фармакологических средств применяют преднизолон. Начальная доза в среднем 1— 1,5 мг/кг, далее снижается в течение 1—2 мес до поддерживающей дозы — 5 мг 3 раза в день. В редких случаях начало кортикостеро-идной терапии сопровождается ухудшением состояния. В первые 2 недели болезни применяется плазмаферез. При проведении ежедневных процедур рекомендуется замена 20—30 мл/кг за один сеанс, а при сеансах через день — замена 40—50 мл/кг массы тела. За курс проводят 3—6 переливаний (до 200 мл/кг). Предпочтительнее переливать свежезамороженную плазму, чем 5% альбумин. Другие программы предусматривают проведение плазмафереза 2 раза в неделю, при этом курс продолжается 3 недели и более, а количество переливаемой плазмы достигает 13—20 л. Плазмаферез позволяет сократить сроки ИВЛ, дозы кортикостероидов, продолжительность лечения в стационаре. Плазмаферез считают наиболее эффективным методом лечения тяжелых форм ОДПРНП.
Боковой амиотрофический склероз
В разделе: Полиневропатии, мононевропатии, склероз.
Боковой амиотрофический склероз — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное поражением мотонейронов спинного мозга и ствола, клеток двигательной области коры полушарий, а также демиелинизацией кортикоспинальных трактов. Этиология заболевания неизвестна. Клиническая картина определяется особенностями поражения периферического мотонейрона и пирамидной недостаточности.
В зависимости от уровня поражения нервной системы выделяют высокую (супрабульбарную), бульбарную, шейно-грудную и пояснич-но-крестцовую формы.
Продолжительность жизни этих больных колеблется от 4 до 12 лет и зависит от того, как скоро наступит поражение мотонейронов каудальных отделов ствола и сегментов спинного мозга, обеспечивающих функцию дыхательной мускулатуры.
Эффективная фармакотерапия заболевания не разработана. Проводятся повторные курсы поддерживающей терапии, включающие витамины группы В (или кокарбоксилазы), инъекции витамина Е или прием его внутрь в дозе 1500 мг в сут. в сочетании с панкреатином. Для улучшения трофических функций дают неробол по 10 мг 2 раза в день в течение 1—2 мес, ретаболил по 50 мг 1 раз в неделю в течение 1—2 мес. Для улучшения нервно-мышечной передачи назначают прозерин по 0,015 г 3 раза в сут., оксазил по 5—10 мг 2— 3 раза в сут.
Продолжительность курсов лечения зависит от эффективности антихолинэстеразных средств. При выраженной пирамидной спастич-ности назначают баклофен (лиорезал) с таким расчетом, чтобы снижение спастичности не привело к уменьшению двигательных возможностей больного.
Для уменьшения фасцикуляций рекомендуют небольшие дозы карбамазепина.
При нарушении глотания и дыхания должны быть обеспечены кормление через зонд и ИВЛ. Для уменьшения скопления в полости рта слюны и слизи (псевдоптиализм) назначают холинолитики или проводят аутогемотерапию с атропином (0,5 мл 0,1% раствора). При недостаточной эффективности фармакотерапии показано оперативное вмешательство — рассечение барабанного нерва и нерва барабанной струны.
Фармакологические средства, влияющие на иммунную систему (комплекс рибонуклеотидов, интерферон, рилизинг-фактор тиреотроп-ного гормона), проходят стадию клинического изучения.
Комплексное лечение должно включать разные формы поддерживающей терапии, которую проводят невропатолог, специалисты по ЛФК, реабилитации, респираторной помощи, логопед, психолог и психотерапевт.